Лечение спастического синдрома при ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа патологических симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Спастическая форма ДЦП является наиболее распространенным проявлением этого заболевания. Спастика скелетной мускулатуры приводит к тяжелым нарушениям двигательной функции, выраженному болевому синдрому и развитию контрактур – ограничению движений в суставах с вторичными и необратимыми фиброзными изменениями. Применяемые методы физиотерапии, лечебной физкультуры, пероральные миорелаксанты при тяжелом спастическом синдроме оказывают лишь частичный эффект. В таких ситуациях эффективными являются хирургические способы лечения спастичности.

В РНПЦ неврологии и нейрохирургии (далее Центр) с 2013 года внедрены и применяются такие методы хирургического лечения спастического синдрома, как хроническая интратекальная терапия баклофеном (баклофеновая помпа) и задняя селективная ризотомия.

Специалисты Центра в 2013г. прошли обучение за рубежом на цикле тематического усовершенствования «Интратекальное введение лекарственных препаратов в лечении спастичности и хронической боли. Нейрореабилитационные аспекты» в г. Любляна, Словения.

Баклофеновая помпа для снятия спастики при ДЦП

Применение баклофена (лиорезала) для снятия спастики, вызванной ДЦП, изменило течение и прогноз этого тяжелого заболевания. Баклофен относится к фармакологической группе миорелаксантов центрального действия, которые снижают тонус скелетной мускулатуры, воздействуя на биохимические рецепторы головного мозга. Однако при приеме таблетированной формы баклофена лекарственное средство обладает низкой биодоступностью: отношение его концентрации в крови к концентрации в цереброспинальной жидкости составляет 10:1. Применение имплантированных устройств (помп) позволяет осуществлять доставку баклофена непосредственно в цереброспинальную жидкость, используя при этом значительно меньшую дозу лекарственного средства.

Принцип работы баклофеновой помпы. Помпа содержит в себе резервуар для хранения баклофена и устройство для дозированной подачи лекарства в цереброспинальную жидкость (имплантируется в подкожную клетчатку пациента в области живота). Баклофен из резервуара поступает в катетер, который располагают в подоболочечном пространстве спинного мозга (рис. 1). Батарея помпы рассчитана на срок работы от 5 до 7 лет, после чего требуется ее замена. Программирование помпы осуществляется универсальным программатором посредством радиочастотной связи.

Рисунок 1 – Схематическое изображение баклофеновой помпы

Перед имплантацией помпы всем пациентам производится скрининг-тест, который заключается в однократном болюсном введении баклофена посредством люмбальной пункции в цереброспинальную жидкость. Через 3–6 ч после инфузии оценивается динамика мышечного тонуса. Снижение мышечного тонуса на 1 балл и более свидетельствует о положительном результате скрининг-теста, что указывает на целесообразность имплантации помпы. При отсутствии эффекта, т.е. при сохранении спастичности на прежнем уровне, нарастании слабости в ногах установка помпы не целесообразна. После имплантации необходимая доза баклофена для интратекального введения подбирается индивидуально в течение 3-6 месяцев до достижения оптимального эффекта.

Метод позволяет применять небольшие дозы лекарственного средства, изменяя количество введений в зависимости от клинического состояния пациента и времени суток. При необходимости помпа может быть временно отключена или полностью извлечена врачом-нейрохирургом без каких-либо побочных явлений.

Противопоказаниями к имплантации баклофеновой помпы являются аллергическая реакция на баклофен, тяжелые сопутствующие соматические и инфекционные заболевания, деформация позвоночника, препятствующая имплантации катетера, нарушения интеллекта и психические расстройства, эпилепсия, наличие других имплантированных систем, прогрессирующий сколиоз, вес менее 15 кг, возраст младше 5 лет, беременность и грудное вскармливание, дефицит массы тела.

Задняя селективная ризотомия

Задняя (дорзальная) селективная ризотомия является высокоэффективным методом лечения спастичности. Пересечение определенной порции дорзальных (чувствительных) нервных корешков спинного мозга выполняется наиболее часто на пояснично-крестцовом уровне при спастическом параличе нижних конечностей, при частичной сохранности произвольных движений и существенной ограничивающей роли спастики в реализации этих движений. Выбор тех порций нервных корешков, которые подлежат перерезке, определяется путем проведения интраоперационного электрофизиологического исследования реакции мышц при стимуляции соответствующих корешков и выяснения их роли в поддержании мышечного гипертонуса (рис. 2). 

Рис.2 – Этап задней селективной ризотомии (разделение дорзального корешка  на порции)

Большинство специалистов отмечают выраженный клинический эффект в виде регресса спастичности после ризотомии. Снижение мышечного тонуса достигается у 80-90% прооперированных пациентов. Стойкий эффект сохраняется в течение многих лет. Помимо регресса спастичности, отмечается снижение сухожильных рефлексов и угасание клонусов, а также значительное увеличение объема пассивных и активных движений. В гораздо меньшей степени ризотомия влияет на мышечную силу и способность контролировать и координировать движения мышц нижних конечностей.

Лучшие результаты ризотомии достигаются у пациентов, страдающих спастической диплегией с сохраненным интеллектом и оперированных в возрасте 3-8 лет. У детей с тяжелым спастическим синдромом оперативное лечение позволяет значительно уменьшить мышечный тонус в нижних конечностях и облегчить уход за пациентом.

В РНПЦ неврологии и нейрохирургии оперативное лечение детям с ДЦП выполняют главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Республики Беларусь по детской нейрохирургии, заведующий нейрохирургическим отделением № 3 (для детей), врач-нейрохирург квалификационной высшей категории, кандидат медицинских наук Михаил Владимирович Талабаев и  врач-нейрохирург высшей квалификационной категории Александр Петрович Корень.

Предоперационный отбор пациентов детского возраста осуществляет ведущий научный сотрудник неврологического одела, кандидат медицинских наук, врач-невролог высшей квалификационной категории Куликова Светлана Леонидовна (запись на консультацию по телефону регистратуры платных услуг +375 17 231-78-64; +375 17 271-35-46 (прием ведется по средам по предварительной записи); по электронной почте sviatlana.kulikova@gmail.com или на почтовый адрес г. Минск, ул. Ф. Скорины 24)

Медицинский туризм

РНПЦ неврологии и нейрохирургии сотрудничает с операторами медицинского туризма, которые обеспечивают:

• визовую поддержку,

• трансфер,

• организацию проживания в г. Минске сопровождающих лиц,

• перевод медицинских документов